微侃医林 161:下肢瘫痪几分钟翻盘
病人男,60岁。过去史:糖尿病,高血压,7-8年前腰椎骨折,慢性腰背痛,7年前安了疼痛泵。
疼痛泵就是一根插管,插到脊髓硬膜内。用一个泵,把药物慢慢注射到脑脊液里。这样阻滞神经根,或者直接作用于神经根。镇痛效果好,用量小,不至于引起过量中毒。药物可以是吗啡类,可以是麻醉剂,也可以是肌肉松弛剂如baclofen。Celine Dion 患僵人症,肌肉挛缩。我怀疑她也安了疼痛泵。
根据入院志,病人多年来一直基本正常。几天前,更换了疼痛泵。然后开始全身虚弱,特别是下肢虚弱,几乎不能走路。终于来到医院。
我接手的时候,病人已经入院两天,作了一大堆检查。先是CT, 从脑袋一直作到腰椎,盆腔。然后是MRI,也是从脑袋一直作到腰椎。CT/MRI 都没有发现急性病变。又作了腰穿,脑脊液正常。神经科医生在会诊,说诊断不明。其中一个可能是疼痛泵功能不好,病人疼痛加剧,导致下肢软弱。另一个可能是格林巴利综合征(Guillain Barre Syndrome)。但是脑脊液正常,排除了格林巴利综合征。
格林巴利综合征发病率很低,10万人有一两个。格林巴利综合征是自身免疫性疾病,往往是先有病毒或者细菌感染。 这些微生物表面结构和神经纤维髓鞘类似。机体产生的针对微生物的抗体,也攻击神经纤维髓鞘。破坏髓鞘,导致神经纤维传导减慢,肌肉软弱。自身抗体也可能攻击神经轴突,但主要攻击髓鞘。髓鞘脱落可以再生,轴突摧毁则不能。
临床症状往往是下肢虚弱,然后逐渐加重,逐渐向上发展。很多可以恢复,至少恢复到一定程度。少数终身残废。不能恢复的大概都是轴突被摧毁的病人。格林巴利综合征的诊断,主要靠病史。CT/MRI没用,但是可以排除其它脊髓病变。腰穿分析脑脊液可以帮助诊断。脑脊液的特点是蛋白质高而细胞正常,叫白蛋白细胞分离(albuminocytologic dissociation)。脑脊液分析的敏感性是57-85%。腰穿时间离发作时间越近,敏感性越低。按最高敏感性85%算,15%的格林巴利病人脑脊液是阴性。
我遇到几个这种病人。以本地人口作分母,发病率是很高的。这里的人群独特。一方面寿星很多,90多岁的人经常遇到。有的人看起来不象90岁。但是这里癌症,肺动脉栓塞发病率,多发性硬化症,和格林巴利综合征发病率都高。附近有几个污染严重的工厂,不知道有没有关系。
这个病人究竟是什么疾病,引起下肢突然虚弱无力?我想来想去,从时间关系看,只有一个可能,就是那个什么疼痛泵有问题。或者是疼痛泵无效,或者是安装的过程中损害了脊髓。
查房。再问病史。病人半睡半醒,无精打采,说话没有头绪,回答问题东一句西一句,有时候答非所问。追问了几次,他都说是换了疼痛泵以后,就开始下肢虚弱。查体,上肢力量减弱4/5。5 是正常, 4 是可以对抗阻力,但是力量弱。下肢力量是3/5,可以勉强抬起,克服重力,但是不能对抗阻力。右腿好像比左腿更弱一点。问完病史查完体,结论和开始一样,这个疼痛泵有问题。告诉Case manager 找这个公司(Medtronic)来检查疼痛泵。
第二天,护士告诉我,公司说疼痛泵没有问题。
唯一的可能被排除,找不到原因只有放弃。不想了,让神经科医生去处理吧。神经科医生说怎么办就怎么办。我开始作病人不能恢复的准备,下医嘱理疗,并告诉Case manager 给病人找康复中心。医院无法治疗,就到康复中心去慢慢锻炼,希望能恢复一点。
第三天查房: 病人精神好了一点。他说:在换泵几个星期前,他的腿就开始虚弱。这一下把我惊醒,开始追问。他说:他虽然有背痛,但是疼痛泵控制了他的痛。他的活动基本正常,走动没有问题,还去钓鱼。几个星期前(换疼痛泵是几天前),他的下肢开始软弱,越来越厉害。刚开始可以勉强走路,后来只能靠助步器,再后来站都站不起来。
我说:你怎么不早说呢。我这几天一直都在黑暗中,不知道你究竟是什么问题,现在终于知道了。病人说:抱歉,他忘了,今天才突然想起。
病人是什么病?格林巴利综合征,典型的病程。
本想马上下医嘱治疗。想了想,神经科医生在看病人,还是和神经科医生谈谈,让神经科医生治疗吧。找到神经科医生。听我说完,他说:病人像是格林巴利综合征,但是脑脊液正常。我说:没关系,就給他治疗,这叫试错(Trial and error)。就算没有效,也没什么害处。神经科医生同意。给病人上免疫球蛋白,这是格林巴利综合征的常规治疗。当天注射了一针。
第四天查房,发现病人坐在沙发上,往天都是躺在床上。我一进门,他就告诉我,他好多了。又把腿动给我看。检查了一下,双下肢的力量是4/5。没有完全正常,但是恢复之快,出乎意料。我再次表扬他,想起了以前发生的事,不然我都绝望了。
第五天,我想到要查查什么诱发的格林巴利综合征。查房时问他几个星期前,有没有咽喉痛,流鼻涕,发烧发冷、腹痛腹泻。病人只是反复说他安了疼痛泵以后的事。他又忘了。
免疫球蛋白疗程是5天。又过了两天,病人可以站起走路,但是需要助步器。够好的了。
这个病人入院查了一大堆,至少花费两万美金,赶不上查房那恢复了记忆的几分钟。今天的诊断技术越来越高级,越来越昂贵,而病史和查体,仍然是最好最重要的诊断手段。不少时候,没有病史,再昂贵的检查也没用。